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    髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。其高度恶性表现在三个方面:①生长极其迅速;②手术不易全部切除;③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。主要发生于14岁以下的儿童,少数见于20岁以上者。多伦多和费城儿童医院皆报道髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿童后颅窝肿瘤的第二位。在儿童占神经胶质瘤的10.7%,占颅内肿瘤7.6%。文献中占神经胶质瘤的6.5%~10%。平均年龄14岁,12岁以下的儿童占本肿瘤全数病人的69%,男女别比为2:1。在儿童几乎均位于小脑蚓部,突入第四脑室,甚至充满小脑延髓池。偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑,偶见于大脑半球,但有些学者认为诊断为大脑的髓母细胞瘤,实为神经母细胞瘤。

    临床表现

    肿瘤高度恶性,生长快,病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,最长的1年左右 。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。

    颅内压增高症状

    由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高,出现头痛(占79%)、呕吐(占82%) 、视乳头水肿(占75%) 等症状和体征。在幼儿可至头颅增大,扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。呕吐的发生率最高,早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外,还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时,同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻 ,一般仍可进食和上学。由此,常常在几周或几月内未能引起家长的重视,以至延误治疗。头痛多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒,头痛主要由于颅内压增高引起。像呕吐一样,常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻,原因在于过度换气可引起颅内血容量减少,使颅内压降低。

    小脑症状及颅神经症状

    肿瘤主要破坏小脑蚓部,表现为身体平衡障碍,走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒,这是因为肿瘤破坏了蚓部结构,使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害,故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见,所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者,或偏向一侧发展者,也会造成不同程度的小脑半球受损症状,表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳,指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良(小脑性语言)。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征,是眼肌共济失调的 表现。眼球震颤多为水平性,据统计阳性者为68.3%,Cuneo等统计63.6%。亦常有上肢拿物不准,并有眼球震颤,肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征(56%)。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视(34%)、视力减退(27%)、外展神经麻痹(47%)、面瘫等,亦可有强迫头位及颈部抵抗。

    转移症状

    肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落,并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓,尤其是马尾部,少数也可转移至大脑的各个部件;更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位(远隔转移)。转移虽可发生在手术前,但多数则发生在手术以后。Park统计144例髓母细胞瘤,其中14.6%发生幕上转移,脊髓转移有12.5%,中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转移占46%,中枢神经系统外转移占35%。Cuneo报告本病发生脊髓转移者占18.1%,皆发生在手术之后(有的出现在用放疗以后)。发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年,但多数出现在术后1年之内。Rubinstein指出,在髓母细胞瘤患者的尸检中约1/2可见到转移。Quest曾对30例髓母细胞瘤不病例做了尸检,其中23例发现转移。绝大多数转移患者是在脊髓的软膜产生种植,累及脑及脑室者约占半数。颅外转移发生在伤口局部者已有个案报道。颅外远隔转移多为血行播散,常见的部位是肺及骨骼。Makevev等曾报告1例患者在脑室-颈静脉分流术后发生了肺转移。除转移外,需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6~9个月内,最长可达10年。复发多在原病灶处,可单发或多发。Jereb统计40例复发病例 15%发生在前颅窝底之筛板处,因而强调放疗应该包括该区。

    髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。其高度恶性表现在三个方面:①生长极其迅速;②手术不易全部切除;③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。主要发生于14岁以下的儿童,少数见于20岁以上者。多伦多和费城儿童医院皆报道髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿童后颅窝肿瘤的第二位。在儿童占神经胶质瘤的10.7%,占颅内肿瘤7.6%。文献中占神经胶质瘤的6.5%~10%。平均年龄14岁,12岁以下的儿童占本肿瘤全数病人的69%,男女别比为2:1。在儿童几乎均位于小脑蚓部,突入第四脑室,甚至充满小脑延髓池。偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑,偶见于大脑半球,但有些学者认为诊断为大脑的髓母细胞瘤,实为神经母细胞瘤。

    临床表现

    肿瘤高度恶性,生长快,病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,最长的1年左右 。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。

    颅内压增高症状

    由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高,出现头痛(占79%)、呕吐(占82%) 、视乳头水肿(占75%) 等症状和体征。在幼儿可至头颅增大,扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。呕吐的发生率最高,早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外,还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时,同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻 ,一般仍可进食和上学。由此,常常在几周或几月内未能引起家长的重视,以至延误治疗。头痛多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒,头痛主要由于颅内压增高引起。像呕吐一样,常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻,原因在于过度换气可引起颅内血容量减少,使颅内压降低。

    小脑症状及颅神经症状

    肿瘤主要破坏小脑蚓部,表现为身体平衡障碍,走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒,这是因为肿瘤破坏了蚓部结构,使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害,故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见,所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者,或偏向一侧发展者,也会造成不同程度的小脑半球受损症状,表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳,指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良(小脑性语言)。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征,是眼肌共济失调的 表现。眼球震颤多为水平性,据统计阳性者为68.3%,Cuneo等统计63.6%。亦常有上肢拿物不准,并有眼球震颤,肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征(56%)。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视(34%)、视力减退(27%)、外展神经麻痹(47%)、面瘫等,亦可有强迫头位及颈部抵抗。

    转移症状

    肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落,并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓,尤其是马尾部,少数也可转移至大脑的各个部件;更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位(远隔转移)。转移虽可发生在手术前,但多数则发生在手术以后。Park统计144例髓母细胞瘤,其中14.6%发生幕上转移,脊髓转移有12.5%,中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转移占46%,中枢神经系统外转移占35%。Cuneo报告本病发生脊髓转移者占18.1%,皆发生在手术之后(有的出现在用放疗以后)。发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年,但多数出现在术后1年之内。Rubinstein指出,在髓母细胞瘤患者的尸检中约1/2可见到转移。Quest曾对30例髓母细胞瘤不病例做了尸检,其中23例发现转移。绝大多数转移患者是在脊髓的软膜产生种植,累及脑及脑室者约占半数。颅外转移发生在伤口局部者已有个案报道。颅外远隔转移多为血行播散,常见的部位是肺及骨骼。Makevev等曾报告1例患者在脑室-颈静脉分流术后发生了肺转移。除转移外,需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6~9个月内,最长可达10年。复发多在原病灶处,可单发或多发。Jereb统计40例复发病例 15%发生在前颅窝底之筛板处,因而强调放疗应该包括该区。

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    发病原因

    髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织,有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果,一种可能是起源于小脑胚胎的外颗粒细胞层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,在出生后1.5年后逐渐消失;另一种可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在。有人认为,小龄儿童髓母细胞瘤主要来源于前者;而大龄儿童和成人的髓母细胞瘤主要来源于后者。


    髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织,有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果,一种可能是起源于小脑胚胎的外颗粒细胞层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,在出生后1.5年后逐渐消失;另一种可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在。有人认为,小龄儿童髓母细胞瘤主要来源于前者;而大龄儿童和成人的髓母细胞瘤主要来源于后者。


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