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  • 疾病简介

    骨尤文肉瘤(ES)是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6%8%,是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状,其次是神经根及脊髓等神经功能损伤,部分患者伴低热,血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高,有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位,软组织浸润,椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构,累及脊柱的罕见。发生率为3.5%5%

    临床表现

    1.疼痛

    是最常见的临床症状。约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一,初发时不严重,但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同,局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节,则出现跛行、关节僵硬,还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。

    2.肿块

    随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现,压痛显著,表面可有静脉怒张,有时肿块在软组织内生长极快,23个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤,肿块可伸入盆腔内,可在下腹部或肛诊时触及肿块。

    3.全身症状

    患者往往伴有全身症状,如体温升高达38℃40℃,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等。另外,肿瘤所在部位不同,还可引起其他症状,如位于股骨下端的病变,可影响膝关节功能,并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。

    骨尤文肉瘤(ES)是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6%8%,是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状,其次是神经根及脊髓等神经功能损伤,部分患者伴低热,血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高,有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位,软组织浸润,椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构,累及脊柱的罕见。发生率为3.5%5%

    临床表现

    1.疼痛

    是最常见的临床症状。约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一,初发时不严重,但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同,局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节,则出现跛行、关节僵硬,还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。

    2.肿块

    随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现,压痛显著,表面可有静脉怒张,有时肿块在软组织内生长极快,23个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤,肿块可伸入盆腔内,可在下腹部或肛诊时触及肿块。

    3.全身症状

    患者往往伴有全身症状,如体温升高达38℃40℃,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等。另外,肿瘤所在部位不同,还可引起其他症状,如位于股骨下端的病变,可影响膝关节功能,并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。

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    发病原因

    尽管尤文肉瘤的准确致病因素并未明确,但今研究表明可能与下列因素有关:

    1、性别:男性致病因素比女性要高

    2、种族:白人发病风险要高于其他种族

    3、年龄:多发于青少年

    尽管尤文肉瘤的准确致病因素并未明确,但今研究表明可能与下列因素有关:

    1、性别:男性致病因素比女性要高

    2、种族:白人发病风险要高于其他种族

    3、年龄:多发于青少年

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